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原發(fā)性免疫性血小板減少癥原發(fā)性免疫性血小板減少癥(ITP)亦稱特發(fā)性血小板減少性紫癜,屬于自身免疫性血小板減少性紫癜,為最常見的一種血小板減少性紫癜,主要講述成人ITP,好發(fā)于青年女性。
病因和發(fā)病機制
1.免疫因素血小板抗原結構改變,導致自身抗體產生,與抗體或補體相結合的血小板易破壞而縮短壽命。
2.肝、脾對血小板的清除作用加強脾臟是血小板抗體產生的主要部位,也是破壞的主要場所。
3.雌激素的作用雌激素抑制血小板生成。臨床表現(xiàn)成人ITP—般起病隱襲,多數(shù)出血較輕,但可因感染而突然加重,少數(shù)出血較重,除有皮膚、黏膜出血外,還可有內臟出血。女性長期月經過多可出現(xiàn)失血性貧血。病情反復發(fā)作,甚至遷延數(shù)年,未見自行緩解者。實驗室檢查1.血小板檢查血小板計數(shù)減少。
2.出血時間延長,凝血功能均正常。
3.骨髓象巨核細胞數(shù)量增加,伴巨核細胞成熟障礙,幼稚型增加,產板型減少。
4.血小板相關抗體多數(shù)陽性。診斷
(1)至少2次化驗檢查血小板減少。
(2)脾臟一般不增大。
(3)骨髓巨核細胞增多或正常,伴有成熟障礙。
(4)需排除繼發(fā)性血小板減少癥。治療血小板明顯減少、出血嚴重者,應避免應用減少血小板數(shù)量和抑制血小板功能的藥物。嚴重血小板減少是指<(10~20)×109/L,應予緊急處理。
(1)血小板成分輸注
(2)大劑量免疫球蛋白
(3)靜脈注射糖皮質激素
(4)促血小板生成藥物
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